儿童神经纤维瘤病:症状,诊断,治疗

神经纤维瘤病是一种遗传性疾病,其特征在于肿瘤的出现。 通常,他们中的大多数都具有良性。 肿瘤可定位于皮肤,脑或脊髓,神经和其他器官。 治疗包括手术切除肿瘤和随后的并发症监测。 通常,神经纤维瘤病在儿童中被诊断出来。 每种情况下的症状可能会有所不同。 然而,医生区分了这一疾病特征的整组临床症状。 关于他们和年轻患者治疗本病的主要方法,我们将在本文中进行讨论。

疾病描述

神经纤维瘤病被认为是遗传性遗传疾病。 其特征在于脑/脊髓缺陷,皮肤,一些内部器官以及神经系统的发展。

神经纤维瘤病表现为肿瘤的形成。 当肿瘤大小增加时,它们会损害重要器官,从而引发相关健康问题的发展。儿童神经纤维瘤病的症状

神经纤维瘤(肿瘤)通常发生在儿童期,更准确地说是在青春期。 第一个临床症状是色素斑。 它们没有疼痛或瘙痒。 色素斑可绝对定位于身体的任何部位,包括腋窝和腹股沟区。

据专家介绍,大多数情况下,神经纤维瘤本质上是良性的,只有5%的患者经历恶性肿瘤,即恶性变性。 然而,即使良性形态也经常对身体造成危险。 事实是,随着时间的推移,它们的大小会增加,从而破坏一些内部器官的正常功能。

儿童神经纤维瘤病可伴有骨质异常。 疾病的严重程度从轻微到极端严重,后者导致残疾。

原因

为什么会出现神经纤维瘤病? 据专家介绍,这种疾病的根源在于遗传易感性的50%病例。 更确切地说,它是影响神经系统的一些细胞(淋巴细胞,黑素细胞,神经内成纤维细胞)的遗传因素。 这种疾病以许多肿瘤的形式表现出来,这些肿瘤采取色素斑,皮下锥体的形式。 在某些情况下,骨架可能存在问题。 这种身体异常也会影响脊柱神经。

在遗传因子的情况下,无论遗传缺陷基因的类型如何,疾病都会发展。 例如,如果其中一个父母的基因受损,在一半的情况下,孩子可以继承这种疾病。 重要的是要注意,疾病的表现程度直接取决于基因本身的表达水平。神经纤维瘤病的原因

另一方面,病理学的原因通常是随机因素,即自发突变。 科学家们目前正在继续积极探索神经纤维瘤病等疾病的发生机制。 今天在自发突变方面发生疾病的原因几乎不可能解释。

值得注意的是,该病在男性和女性中均被诊断出来。 这就是为什么很难归于性别的原因。

儿童神经纤维瘤病的发生仅仅是因为遗传性质,因为自发突变只是老年患者的后天性病变。

分类

目前,一般来说,该疾病有条件地分为6形式:

  • 雷克林豪森病(1型神经纤维瘤病)在90%病例中被诊断出来。 这种形式的特征在于良性肿瘤的发展,皮肤上的色素斑,骨异常和虹膜的变化。
  • 神经纤维瘤病2型在临床表现上与第一类非常相似,但皮肤缺陷并不那么明显。 在这种情况下,疾病表现为脑和脊髓的多个神经瘤以及听神经的形式。 CNS肿瘤通常在20和30生命年之间的间隔中形成。
  • 第三种类型的特征在于大量神经纤维瘤,其在一些情况下引起视神经胶质瘤和脑膜瘤。
  • 第四种类型另外称为节段性,因为在这种情况下病理学局部影响皮肤。
  • 第五种类型的特征在于没有结节性肿瘤,但存在咖啡色调的色素斑。
  • 在20年龄之后的患者中诊断出第六种疾病,但在这种情况下遗传因子不起特殊作用。

值得注意的是,在小患者中,只有两种形式的疾病是可能的:1型神经纤维瘤病和2型神经纤维瘤病。

症状

据专家介绍,大约三分之一的患者可能甚至不知道该病的存在。 大多数情况下,疾病是在下一次例行检查中诊断出来的。 医生注意到皮下有小结节。

如果出现任何神经系统疾病,第二位患者显示神经纤维瘤病。

许多人在访问美容师后才了解他们的诊断。 面部,背部和四肢出现色素斑。 通常,这个临床症状是引用专科医生的理由。疾病神经纤维瘤病

值得注意的是,儿童神经纤维瘤病的表现有所不同。 症状最常出现在生命的最初几天。 在这里,我们首先谈论皮肤上的许多色素斑。 在青春期,检测到各种大小和形状的小肿瘤。 这种神经纤维可能只有几百个或一百多个。 一些患者的骨骼发生了变化(脊柱侧凸,髋部畸形,眼部骨骼的骨骼缺陷)。

重要的是要注意肿瘤可以扩散到体内的任何神经,但是,它们主要来自神经根的细胞。 在这种情况下,它们不会造成任何严重的违规行为。 如果肿瘤直接作用于脊髓,则对患者的健康造成严重危害。

雷克林豪森的神经纤维瘤病(1型)通常出现在较早的年龄。 对于这种疾病的特征是形成浅棕色色素的色素斑。 值得注意的是,它们可以发生在完全健康的儿童身上。 如果身体上有超过五个这样的斑点,直径为5 mm或更多,则必须进行诊断检查以排除Reklinghausen的神经纤维瘤病等疾病。

第二种疾病最常见于青春期。 其特征在于影响听神经的肿瘤的形成。 此外,患者有癫痫发作,耳鸣,头痛和前庭疾病。

诊断

首先,需要进行体检以确认这种疾病,因为明显的临床症状可以准确诊断。 但是,在某些情况下,需要进行额外检查。 医生必须考虑上述类型的神经纤维瘤病,以进行最终诊断。

当患者出现以下至少两种症状时,确认雷克林豪森病:

  • 结Lis莎。
  • 褐色斑点有一定量和大小的棕色色调。
  • 特异性骨异常。
  • 两个或更多神经纤维瘤。
  • 腋窝/腹股沟色素沉着过度。
  • 这种疾病存在于近亲中。

对于现有肿瘤的更详细研究,医生通常会规定MRI,X线摄影和CT。 需要射线照片来识别人体骨骼装置中可能的异常。神经纤维瘤病

第二类疾病的诊断涉及听力图。 这是一项特殊研究,用于评估患者的听力敏锐度。

无论疾病的类型如何,所有人都无一例外地推荐所谓的神经纤维瘤病分析。 它意味着最常见的基因检测,包括产前检查。 最后一种选择是分析羊水或绒毛膜绒毛。

什么时候打电话给医生

首先,应该指出的是,这种疾病的治疗最常涉及几位专家。 一名神经科医生从小就观察一名小病人,其他医生随后加入。 如上所述,神经纤维瘤病是一种遗传性疾病,与某些染色体的突变有关。 因此,医生目前不能提供根治治疗。 在快速流动的疾病的情况下,如果神经纤维瘤定位在内部器官上,则需要手术治疗。 神经外科医生通常负责肿瘤结节,肿瘤结节也被移除。神经纤维瘤病reklinghausen

应该是什么治疗方法

现代医学不能提供治疗这种疾病的根本方法。 这就是医生通常开对症治疗的原因。 它意味着服用某些药物组(Ketotifen,Fenkrol,Thigason)来恢复体内的代谢过程,并减少神经纤维瘤病这类疾病的临床症状的表现。

治疗是由医生专门规定的,并考虑到疾病的具体表现。 在开具治疗方案时,还要考虑遗传分析的结果,骨科医生,眼科医生和肿瘤科医生的意见。神经纤维瘤病的类型

通常,需要外科手术。 值得注意的是,由于该过程的高流行性,很少去除所有肿瘤结节。 在某些情况下,需要额外的皮肤移植物。 外科手术干预的主要指征如下:受累部位剧烈疼痛,淋巴结溃疡,恶性肿瘤,重要器官工作中断。 出于美容目的,手术的处方极少,因为加重神经纤维瘤病的可能性增加。 民间疗法的治疗是不可接受的。

今天,大量病例发展为此病,从而导致其他疾病。 这就是为什么在没有注意的情况下不留下问题是如此重要。

可能的并发症

如上所述,不应忽视儿科神经纤维瘤病。 治疗必须及时和合格。 否则,发生严重问题的可能性会影响小患者的身心健康,他的生活质量非常高。 专家确定了以下可能的并发症:

  • 动脉高血压。
  • 癫痫发作(在第一类疾病患儿的40%病例中观察到)。
  • 耳聋。
  • 言语障碍。
  • 脊柱侧弯。
  • 视力模糊
  • 性发育迟缓。

儿童神经纤维瘤病的症状如上所述,必然需要不断的医疗监督和并发症的预防。 如有必要,医生可能会建议康复措施。

第二类神经纤维瘤病的听力丧失被认为是安装特殊听觉植入物的指示。 该设备连续地将音频信号传输到大脑,允许孩子感知声音并识别语音。

预防

不幸的是,医生目前无法提供有效的措施来预防这种疾病。 事实是,最终发生它的原因还没有被研究过。 专家建议不断监测孩子的健康状况,定期带他去体检。

何时应警惕神经纤维瘤病

在儿童中,症状主要表现为皮肤上的浅褐色斑点。 如果您的孩子有这些症状,与专科医生协商是非常重要的,这样他就可以消除这种诊断。神经纤维瘤病治疗

如果神经纤维瘤病已经确诊,就必须不断监测小患者的病情,即肿瘤的形成。 增加后者时,也建议寻求合格的帮助。

这件事最重要的是 - 尽早发现疾病。 据统计,约有60%患有这种疾病的儿童有相对轻微的疾病迹象。 而且,许多人根本不需要特殊处理。

因此,很明显,提前你不应该害怕儿童神经纤维瘤病这样的疾病。 年轻患者的照片清楚地证明您可以忍受这种病症。 当然,患有更严重疾病的儿童常常会出现并发症。 然而,在不断的帮助和支持下,他们可以过上富有成效,最重要的幸福生活。

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